Des noms différents pour une même maladie!

Vous l’aurez sûrement remarqué, le nom officiel du congrès européen est Congrès européen de la mucoviscidose, alors que le congrès américain porte plutôt le nom de Congrès nord-américain de la fibrose kystique. Pourquoi une même maladie porte-t-elle deux noms si différents? Dans le Questions de santé, le Dr Michel Ruel, pneumologue à Québec, a déjà tenté de répondre brièvement à la réponse.

Le terme « fibrose kystique du pancréas » ne rend pas compte de toute l’étendue de cette maladie; il ne décrit que les changements survenant au pancréas. Toutefois, le nom utilisé actuellement est « fibrose kystique » tout court : il englobe donc aussi les changements survenant aux poumons, notamment la fibrose et la formation de kystes. Le terme « mucoviscidose » (mucus visqueux) utilisé en Europe tient davantage compte des aspects physiopathologiques que descriptifs de la maladie; ce terme n’inclut pas toutefois les désordres des glandes sudoripares qui produisent une sueur trop salée. Tant l’excessive viscosité du mucus que la sueur trop salée sont caractéristiques de la maladie. Ils résultent du défaut de transport des électrolytes (ions, surtout le chlore) dans les cellules. Ces deux aspects sont fondamentaux dans notre compréhension de la maladie, et aucun des deux termes n’en tient compte.

En conclusion, aucune dénomination n’est parfaite, mais « mucoviscidose » pourrait effectivement mieux désigner la maladie.

C’est en 1936, dans une thèse écrite en allemand et présidée par le pédiatre suisse Guido Fanconi, que la maladie est décrite pour la première fois chez des enfants supposés atteints de maladie cœliaque, sous le nom de « fibrose kystique du pancréas et bronchectasie (1).

Le terme de mucoviscidosis, créé à partir des termes « mucus » et « visqueux », fut utilisé pour la première fois en 1943 par le docteur Sydney Farber, médecin-chef au Children’s Hospital de Boston, afin de corriger la dénomination employée par Dorothy Andersen, centrée sur le pancréas. Farber était persuadé que la maladie était due à une diffusion généralisée de mucus visqueux (2). Le temps lui aura donné raison!

 

 

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1- Fanconi G, Uehlinger E, Knauer C, « Das coeliakiesyndrom bei angeborener zysticher pankreasfibromatose und bronchiektasien » Wien Med Wschr 1936; 86:753-756.

2- Quinton P. M., « Physiological basis of cystic fibrosis: a historical perspective », Physiological reviews, vol. 79, no 1,‎ 1999, p. 3-22