L’appareil mucociliaire des voies aériennes
En respirant, nous faisons entrer et sortir environ 7 200 litres d’air en 24 heures dans le poumon. Si le revêtement qui tapisse l’intérieur des bronches, qu’on appelle aussi la muqueuse bronchique ou encore l’épithélium bronchique, n’était pas constamment humide, les bronches se dessécheraient rapidement, la muqueuse se craquellerait en peu de temps, des ulcères se formeraient. Vous n’avez qu’à essayer de respirer quelques minutes la bouche ouverte et vous sentirez rapidement un dessèchement de la bouche. Heureusement, la salive est là pour mouiller la bouche et ainsi éviter cette déshydratation. La salive est un liquide sécrété par les glandes salivaires, dont la parotide est la plus importante. La salive est produite sans arrêt et nous en avalons le surplus sans même nous en rendre compte.
Qu’en est-il des bronches?
Elles aussi doivent rester humides en permanence. C’est pourquoi un film humide tapisse la muqueuse des voies aériennes (ou bronches). Il s’agit d’une barrière semi-liquide appelée mucus bronchique qui sert à empêcher le dessèchement de la muqueuse.
En plus de son rôle d’humidification, le mucus a d’autres fonctions importantes : il doit capter les particules organiques et inorganiques, les gaz irritants, les poussières fines et les microbes que nous inhalons, pour empêcher ces substances de se rendre jusqu’aux alvéoles et, de là, dans le sang. Il ne suffit pas de neutraliser ces substances, il faut que ce mucus « usé » soit éliminé.
Comme la salive, le mucus est formé continuellement. De fait, on estime la quantité de mucus
bronchique produit en 24 heures à entre 0,2 et 0,5 ml par kilo de poids corporel (donc 30 ml chez
une personne de 60 kg). Il doit donc y avoir un mécanisme qui empêche le poumon de se noyer dans toute cette quantité de mucus. C’est le transport mucociliaire.
Cet article propose d’expliquer comment la muqueuse bronchique est organisée pour remplir ses multiples tâches et de quoi se compose le mucus pour rester efficace.
La muqueuse bronchique
La muqueuse bronchique est composée de plusieurs sortes de cellules et de structures sous-muqueuses, dont chacune contribue au bon fonctionnement de l’ensemble des voies aériennes.
Grosso modo, la muqueuse bronchique assume trois rôles principaux :
1. sécréter le mucus;
2. en réguler la bonne composition;
3. éliminer le trop-plein et le mucus « usé ».
Parlons d’abord des cellules qui sécrètent le mucus. Au niveau des bronches cartilagineuses (de la trachée jusqu’à la seizième division) se trouvent les glandes sous-muqueuses. Comme leur nom l’indique, elles sont situées sous la muqueuse bronchique, aussi appelée l’épithélium. Elles sécrètent à la fois la partie épaisse du mucus et un peu de liquide aqueux, qui sont acheminés par un petit canal à la surface de la muqueuse, le pore glandulaire. La trachée comporte environ un pore par millimètre carré.
Il y a ensuite les cellules à gobelet ou cellules caliciformes qui sont insérées directement dans l’épithélium depuis la trachée jusqu’aux bronchioles terminales. Quand ces cellules à gobelet sont stimulées par des substances irritantes que nous inhalons (fumée de cigarette ou smog, par exemple), elles se contractent et expulsent leur contenu, du mucus épais, dans la lumière des bronches (voir figure 2).
Dans les très petites bronches, juste avant les alvéoles, on retrouve un autre type de cellules qui sécrètent également des substances qui sont intégrées dans le mucus : ce sont les cellules Clara. Ces cellules fabriquent aussi le surfactant, une substance lipidique et savonneuse qui fait que les alvéoles ne s’écrasent pas à chaque expiration.
Finalement, il y a les fameuses cellules ciliées qui constituent la plus grande partie de l’épithélium bronchique, de la trachée jusqu’aux bronchioles terminales (voir figure 3). Elles accomplissent deux tâches essentielles au bon fonctionnement de la muqueuse des voies aériennes. D’abord, elles sécrètent de l’eau et du sel pour empêcher le mucus épais de coller à la paroi des bronches et pour lui permettre de bien glisser.
Ensuite, par l’action des cils qui se trouvent à leur surface, les cellules ciliées transportent le mucus de la périphérie du poumon vers le pharynx et la gorge, d’où ce mucus est avalé ou expectoré, selon la quantité.
La composition du cil
Examinons maintenant la structure du cil. Le cil vibratile est une petite merveille d’ingénierie biologique dont la structure est demeurée quasi inchangée au cours de l’évolution, depuis les organismes unicellulaires jusqu’à l’homme. Il résout deux problèmes de déplacement. D’abord, un organisme unicellulaire a besoin pour se déplacer d’un petit cil qui, en « vibrant », le fait avancer. La queue du spermatozoïde est en fait un cil. Grâce à son action de battement, ce cil permet au spermatozoïde de remonter l’utérus et les trompes jusqu’à l’ovaire, où il va féconder l’ovule.
Le second problème de déplacement dans un système biologique concerne le mucus qui tapisse les muqueuses des bronches. Ce sont les cils qui font bouger le mucus.
Comment le cil fonctionne-t-il?
Il s’agit d’une structure microscopique, d’un appendice cellulaire à la surface libre de l’épithélium bronchique. Grâce à la microscopie électronique, l’ultrastructure du cil a pu être élucidée (voir figure 4). Il y a tout autour du cil neuf paires ou doublets de microtubules longitudinaux (tout le long du cil), qui sont reliés à une paire de tubules centrale par des fibres radiaires et qui donnent de la stabilité aux cils. Les doublets périphériques sont reliés entre eux par des « fils » de nexine et des bras de dynéine internes et externes. Ces bras de dynéine stockent l’énergie sous forme d’adénosine triphosphate (ATP). Lorsque cette énergie se libère, les microtubules glissent les uns sur les autres et provoquent ainsi le battement du cil sans que le cil se casse.
Le cil bat de 12 à 15 fois par seconde, en effectuant un coup rapide en avant (1/3 du temps) et un lent retour en arrière (2/3 du temps). Ces mouvements sont coordonnés (comme une foule qui fait la vague au stade) et vont toujours dans le même sens.
Il y a environ 250 cils par cellule, mesurant entre 6 et 7 microns de longueur et 0,3 micron de largeur (voir figures 5 et 6).
Le mucus
Pour que les cils soient efficaces lorsqu’ils transportent le mucus, il faut que la couche de mucus soit correctement organisée. En fait, le mucus est arrangé en deux couches : le gel et le sol. La première couche est épaisse, collante (il s’agit du mucus proprement dit ou gel), elle a les propriétés d’une mélasse. Si les cils étaient plongés dans cette mélasse, ils n’arriveraient pas à battre, ils seraient tous englués, collés ensemble! Pour que les cils puissent battre de façon efficace, il faut qu’ils baignent dans un liquide aqueux, d’où la deuxième couche du mucus, une couche liquide, appelée sol (voir figure 7).
Lors de son extension maximale, le cil touche le bord inférieur de la couche gélatineuse et peut donc la pousser en direction du larynx, comme on peut le voir sur la figure 8, qui est une photo agrandie 28 000 fois!
En résumé, l’épithélium bronchique a besoin, pour faire son travail, d’une coordination très pointue de toutes ses composantes. Les glandes sous-muqueuses et les cellules à gobelet sécrètent juste assez de mucus pour former une couche gel ni trop épaisse ni trop abondante et les cellules ciliées sécrètent la solution aqueuse de la couche sol juste en bonne quantité pour que les cils y baignent exactement à la hauteur de leur extension maximale. Les cils constituent en fait un tapis roulant qui transporte le mucus vers le pharynx.
Si la couche sol dépassait cette hauteur, les cils battraient dans le vide, c’est-à-dire qu’ils ne toucheraient pas la couche gélatineuse, et le mucus ne serait pas transporté.
Si, en revanche, la couche sol était trop mince ou absente, les cils ne pourraient plus bouger et le mucus ne serait pas transporté non plus.
Le dysfonctionnement des cils
Il y a deux maladies où le travail des cils est compromis. La première s’appelle le syndrome des cils immobiles ou dyskinésie ciliaire. C’est une maladie génétique due à un défaut de la structure du cil. Elle peut être causée par l’absence des rayons radiaires ou du doublet central, ce qui entraîne une cassure du cil, le rendant inopérant. Il y a des formes de dyskinésie où les bras de dynéine sont absents. Dans ce cas, les cils ne peuvent pas se plier et restent donc immobiles. Par conséquent, le mucus n’est pas propagé vers le larynx, il reste sur place et encombre les petites bronches, qui s’infectent. À la longue, cette infection détruit les bronches et donne naissance aux bronchectasies. La maladie la plus connue imputable au syndrome des cils immobiles est la maladie de Kartagener associée à un situs inversus, c’est-à-dire que le cœur est à droite et le foie à gauche.
L’autre grande maladie où le travail des cils est compromis, c’est la fibrose kystique. Chez une personne atteinte de cette maladie, le canal du chlore ne fonctionne pas. Les canaux du chlore et du sodium agissent comme de petits robinets qui laissent entrer et sortir le sel (NaCl) et l’eau. Or comme le robinet du chlore est absent ou non fonctionnel chez les personnes atteintes de fibrose kystique, le chlore reste à l’intérieur de la cellule ciliée et l’eau aussi. La concentration de sodium (Na) qui est sécrété de façon normale se trouve ainsi trop élevée dans la solution aqueuse de la couche sol du mucus, ce qui cause un déséquilibre électrolytique de chaque côté de la membrane de la cellule ciliée. Pour rééquilibrer les concentrations du sel, le sodium (Na) est réabsorbé avec l’eau; par conséquent, la couche sol qui devrait baigner les cils est fortement réduite, elle peut même disparaître complètement. Les cils sont donc écrasés par la couche gel du mucus, qui colle les cils ensemble, les empêchant de battre.
Comme, chez les personnes fibro-kystiques, la couche gel est d’emblée plus visqueuse que la normale, l’incapacité des cils de battre aggrave ainsi la stase du mucus, avec toutes les conséquences bien connues du mucus qui reste sur place : colonisation bactérienne, infection, inflammation et érosion des petites bronches et des alvéoles autour, formation de bronchectasies et, finalement, destruction du poumon.
Pour ralentir cette évolution, il est important de tout faire pour faciliter l’évacuation du mucus qui reste sur place : physiothérapie respiratoire, clapping, activités physiques, masque PEP, FlutterMD, médicaments mucolytiques (PulmozymeMD, salin hypertonique), aérosol d’antibiotiques pour diminuer l’infection, donc l’inflammation, etc. Toutes ces mesures exigent beaucoup de temps et d’énergie, mais cela en vaut la peine. L’amélioration de la qualité de vie et la longévité accrue des patients FK en sont la preuve.
Alphonse Jeanneret
Pneumologue
Hôtel-Dieu de Montréal Centre hospitalier universitaire de Montréal (CHUM)
Montréal (Québec) CanadaAprender a correr
