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Les données suggèrent que, malgré des mécanismes inflammatoires communs, les personnes atteintes de fibrose kystique pourraient présenter une forme de COVID-19 souvent moins sévère que prévu, possiblement grâce à des particularités cellulaires de la FK et à l’effet protecteur potentiel des modulateurs CFTR.

Cette étude montre qu’un accès retardé à Trikafta entraînerait davantage de maladies pulmonaires graves, plus d’exacerbations, plus de décès et une espérance de vie nettement inférieure chez les personnes atteintes de fibrose kystique, comparativement à un accès précoce.

La forme « fruste » de la fibrose kystique est une forme légère, souvent diagnostiquée à l’âge adulte, associée à des mutations CFTR partiellement fonctionnelles, avec peu ou pas d’atteinte digestive et une évolution respiratoire généralement lente et favorable.

L’hypertension pulmonaire est une complication possible de la fibrose kystique avancée, causée par un manque chronique d’oxygène, pouvant mener à une insuffisance cardiaque droite, tandis qu’elle reste rare après une greffe pulmonaire sauf en cas de problème respiratoire sévère.

Les rhumes et la grippe sont plus fréquents l’hiver parce que les virus circulent davantage en milieux clos, se transmettent facilement entre personnes et peuvent entraîner des complications chez les personnes atteintes de fibrose kystique.

De nouveaux pathogènes émergents en fibrose kystique (SARM, Stenotrophomonas maltophilia et Achromobacter xylosoxidans) sont de plus en plus fréquents, mais leur impact exact sur la fonction pulmonaire et la survie reste encore partiellement incertain.